Czym jest choroba Creutzfeldt-Jakob (CJD)?

Choroba Creutzfeldt-Jakob (CJD) jest rzadkim stanem neurodegeneracyjnym. Ma ciężki wpływ na mózg.

CJD stopniowo niszczy komórki mózgowe i powoduje powstanie drobnych otworów w mózgu.

Osoby z CJD mają trudności z kontrolowaniem ruchów ciała, zmian chodu i mowy oraz demencji.

Nie ma lekarstwa na chorobę. Rozwija się szybko, a każdy przypadek jest śmiertelny. Osoba zwykle umiera w ciągu 1 roku po pojawieniu się objawów.

Istnieją różne rodzaje CJD. Może rozwijać się sporadycznie, bez żadnego możliwego do zidentyfikowania wzorca. Może być odziedziczony i może być przekazywany.

„klasyczny” CJD rozwija się u osób w wieku powyżej 60 lat i dotyka jedna osoba na milion każdego roku, na całym świecie.

Inny typ, zwany wariantem CJD (VCJD), dotyka młodszych ludzi.

Osoba może zdobyć VCJD po zjedzeniu mięsa krowy o encefalopatii bydlęcej, powszechnie nazywanej szalonej krowie choroba. Jednak opracowanie VCJD w ten sposób jest rzadkie.

Co to jest CJD?

CJD jest przenoszoną gąbczastą encefalopatią (TSE), która z czasem niszczy mózg.

CJD jest spowodowane przez prion, źle sfałdowane białko, które może przekazywać jego wady rozwojowe na zdrowe warianty tego samego białka.

Inne rodzaje TSE u ludzi to zespół Gerstmann-Sträussler-Scheinker, śmiertelna rodzinna bezsomnia, i Kuru. Przykłady innych zwierząt obejmują notatnik, u owiec i kóz oraz bydlęcą gąbczastą encefalopatię, u bydła.

Jednak transmisja może być możliwa, na przykład poprzez transfuzje lub przeszczepy zakażonej krwi lub tkanek.

Transmisja nie występuje poprzez swobodny kontakt.

Objawy

CJD ma długi okres inkubacji. Objawy mogą pojawić się dziesięciolecia.

Objawy pojawiają się, gdy choroba niszczy komórki mózgowe. Stan danej osoby szybko się pogorszy. Okres objawowy trwa średnio 4–5 miesięcy, a choroba jest zwykle śmiertelna w ciągu 1 roku.

Objawami CJD są szybki postęp demencji i mioklonus – spazmatyczny, mimowolny ruch grup mięśni.

Inne typowe objawy CJD obejmują:

• Zmiany nastroju, osobowości lub zachowania
• Utrata pamięci
• Upośledzony osąd

Stan może przypominać demencję Alzheimera lub chorobę Huntingtona, ale objawy trwają kilka dni lub tygodni, a nie lata.

W miarę postępu choroby, problemy z koordynacją a kontrola mięśni pogarsza się. Z czasem osoba straci wizję i zdolność do poruszania się i mówienia. Ostatecznie wejdą w śpiączkę.

Surostyny ​​tkanki mózgowej ujawniły, że CJD prowadzi do pewnych zmian, które nie występują w przypadku innych przyczyn demencji.

Istnieje kilka rodzajów CJD . Objawy i postęp każdego mogą się różnić.

powoduje, że naukowcy uważają, że Prions są odpowiedzialne za CJD i inne TSE.

Prion jest rodzajem białka o nieprawidłowej strukturze i przekazuje tę nieprawidłowość na inne białka. Uszkodzi to tkankę mózgową i powoduje charakterystyczne objawy CJD.

Prony mają długi okres inkubacji i są trudne docelowe. Nie zawierają również informacji genetycznych w postaci kwasów nukleinowych, takich jak DNA lub RNA.

CJD mogą być odziedziczone lub pozyskane. W niektórych przypadkach rozwija się sporadycznie, bez możliwego do zidentyfikowania wzoru.

Sporadic CJD

W 85% przypadków CJD jest sporadyczny. Oznacza to, że nie ma wyraźnego powodu, dla którego się rozwija.

odziedziczyło CJD

Osoba może mieć rodzinną historię CJD. Od 10% do 15% przypadków CJD jest dziedziczone.

Choroba może się rozwinąć, jeśli nastąpi zmiana w genie, który kontroluje tworzenie białek prionowych.

Prony nie zawierają informacji genetycznych i nie potrzebują genów do odtworzenia. Jednak mutacja genetyczna może powodować nieprawidłowe działanie prionów.

Naukowcy zidentyfikowali kilka mutacji w genie prion. Specyficzna mutacja może wpływać na to, jak często choroba pojawia się w rodzinie i które objawy są najbardziej zauważalne.

Jednak nie każdy, kto ma mutacje genów prion https://harmoniqhealth.com/pl/, rozwinie się cjd.

nabyty CJD

Nie ma dowodów na to, że CJD może przechodzić od jednej osoby do drugiej poprzez swobodny kontakt.

Jednak przenoszenie może wystąpić podczas stosowania ludzkiego hormonu wzrostu lub podczas procedur obejmujących dotknięte tkanką mózgu lub układu nerwowego. These procedures may include:

• corneal transplantation
• electrode implantation
• meningeal graft, a graft of the outer coating of the brain

Nabywane jest mniej niż 1% przypadków CJD.

Możliwe jest pozyskanie VCJD, a nie klasycznego CJD, poprzez jedzenie mięsa z krowy, która miała bydlęcą gąbczastą encefalopatię. Osoba nie może zdobyć klasycznego CJD poprzez jedzenie.

Dowiedz się więcej o przyczynach CJD.

Diagnoza

Brak testu może potwierdzić diagnozę CJD. Tylko biopsja mózgu może to zrobić, a procedura jest zbyt ryzykowna, gdy dana osoba żyje.

Jednak niektóre testy i techniki obrazowania mogą pomóc lekarzowi postawić diagnozę.

podczas podczas gdy podczas Badanie afizyczne, lekarz będzie szukał skurczów mięśni i sprawdzi refleksy osoby. Mogą być bardziej reaktywne niż zwykle.

Również mięśnie mogą być nadmiernie stonowane lub uschnięte, w zależności od tego, gdzie choroba wpływa na mózg.

Avision lub Eye Test może wykryć utratę wzroku, a ANEEG może ujawnić nietypowe impulsy elektryczne To może scharakteryzować chorobę.

Skanowanie ACT lub MRI może wykluczyć udar jako przyczynę objawów. Skany MRI mogą również wykazywać zmiany charakterystyczne dla CJD.

Doktor może testować płyn kręgosłupa za pomocą nakłucia albumatu, znanego również jako kran kręgosłupa, aby wykluczyć inne przyczyny otępienia. Ten test może pokazać, czy istnieje infekcja, czy zwiększone ciśnienie w ośrodkowym układzie nerwowym.

Jeśli białko 14-3-3 jest obecne w płynie kręgosłupa, a osoba ma typowe objawy, może to wskazywać na CJD .

Biopsje mózgu po śmierci pokazują, że tkanka mózgowa jest gąbczasta, z niewielkimi otworami, w których kępy komórek nerwowych zostały zniszczone.

Leczenie

Nie ma żadnych lekarstwo na CJD i żadne leki nie mogą go kontrolować ani spowolnić jego postępu. Naukowcy szukają kilku opcji leczenia przyszłego zastosowania.

Obecnie lekarze mają na celu złagodzić objawy i uczynić osobę tak wygodną, ​​jak to możliwe.

Leki opiatowe mogą pomóc złagodzić ból. Również klonazepam i walproinian sodu mogą pomóc złagodzić ruchy mimowolne, takie jak drganie mięśni.

W późniejszych etapach opiekun często porusza osobę, aby zapobiec bedsores. Cewnik opróżnie mocz osoby i otrzymają składniki odżywcze dożylnie.

Zapobieganie

W szpitalu środki zapobiegawcze obejmują:

• sterylizację Cały sprzęt medyczny
• Nie przyjmowanie darowizn rogówki od osób z ryzykiem CJD

Każdy, kto opiekuje się osobą z CJD, powinien postępować zgodnie z niektórymi wytycznymi, w tym:

• Pokrycie otwartych ran, cięć i otarci na skórze
• Nosząc rękawiczki podczas obsługi tkanki, krwi lub płynu
• Nosząc jednorazową suknię lub odzież
• Za pomocą tarczy twarzy, ochrony oczu lub maski, gdy istnieje ryzyko rozpryskiwania zanieczyszczonego płynu
• Strażający sprzęt używany na lub w pobliżu osoby
• Za pomocą jednorazowego użytku używającego jednorazowego użytku Śledzenia łóżka lub bielizny w roztworze chloru przez co najmniej 1 godzinę

Naukowcy nadal badają, w jaki sposób CJD wpływa na mózg, starając się opracować skuteczne leczenie.

to Unikaj potencjalnej transmisji TSE na ludzi, większość Kraje mają teraz ograniczenia, w tym ścisłe wytyczne dotyczące zarządzania zakażonymi krami /UL> Wiadomości medyczne mają dziś ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i czerpią wyłącznie z recenzowanych badań, akademickich instytucji badawczych oraz czasopism medycznych i stowarzyszeń. Unikamy używania trzeciorzędowych odniesień. W każdym artykule łączymy podstawowe źródła – w tym badania, odniesienia naukowe i statystyki – a także wymieniamy je w sekcji zasobów na dole naszych artykułów. Możesz dowiedzieć się więcej o tym, jak upewniamy się, że nasza treść jest dokładna i aktualna, czytając naszą politykę redakcyjną.

Contents

• Co to jest CJD?
• Objawy
• powoduje, że naukowcy uważają, że Prions są odpowiedzialne za CJD i inne TSE. Prion jest rodzajem białka o nieprawidłowej strukturze i przekazuje tę nieprawidłowość na inne białka. Uszkodzi to tkankę mózgową i powoduje charakterystyczne objawy CJD. Prony mają długi okres inkubacji i…
• Diagnoza
• Leczenie
• Zapobieganie